СНГ или сказка о надпочечниках

Список постов:

СНГ или сказка о надпочечниках

Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии –  заболевания надпочечников.

Надпочечники – небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально  :!: См. картинку.


Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.

Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ – приветствуется.
Государства, а в нашем случае – зоны (слои) надпочечников, существуют рядом на одной территории. Но каждая зона работает автономно, имеет своего руководителя, (президента), на территории каждого «государства» живут разные национальности (гормоны).

Надпочечники  делятся на 4 зоны - государства.

Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.

Клубочковое «государство».

Национальность: гормоны, вырабатываемые  этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.
Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала – это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).

Основная работа в этом государстве: регуляция водно–солевого обмена, обмена электролитов – калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления.

Дефицит гормонов – это хроническая  и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток – синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору).

Пучковое «государство» .

Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.

Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.

Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.

Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность.
Избыток – синдром  Кушинга (гиперкортицизм).

Сетчатое государство.

Национальность: половые  гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий.

Руководитель: АКТГ.

Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после  полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола). В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.)

Дефицит – адренодефицит.
Избыток – адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников.

Мозговое вещество (государство).

Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными  надпочечниковыми гормонами – адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты – метанефрин, норметанефрин. А так же  небольшими концентрациями:  вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин.

Руководитель (президент): симпатическая нервная система.

Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма – стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез.

Дефицит – не возможен (состояние не совместимое  с жизнью)!
Избыток – феохромоцитома.  

Вот и присказке  конец, а кто прочёл – … переходит  к научной  части статьи  :D.

Сегодня  речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как – надпочечниковая недостаточность.

Как часто на приём приходят пациенты с  главной жалобой – «нет сил», «упадок сил», после работы «как выжатый лимон» и просят проверить функцию щитовидной железы на гипотиреоз. Так вот, причиной такого состояния может быть   недостаточность надпочечников.

Надпочечниковая  недостаточность бывает – острая (ОНН), о ней писать не буду – это  резкий дефицит кортизола, вызывает состояние несовместимое с жизнью, лечение происходит в отделении реанимации. Чаще всего ОНН – это следствие  хронической надпочечниковой недостаточности – ХНН, вот выявлению её мы будем учиться.

Бывает ХНН первичная (из–за поражения самого надпоченичка воспалительным или туберкулёзным процессом) и вторичная , когда  страдает центральная регуляция выработки кортизола, то есть снижена (по тем или иным причинам) секреция АКТГ.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:
- Слабость и упадок сил
- Снижение аппетита  с тягой к солёной пище – только при первичной ХНН
- Тошнота, рвота, боли в животе
- Потеря веса (не всегда)
- Нарушение цикла
- Депрессия
- Снижение давления ниже 90/55 Н
- Нарушение глотания
- Раздражительность
- Изменение оттенка кожи и слизистых  :!:  нарастание пигментации, как ярко выраженный бронзовый загар, только при первичной ХНН.

Первичная ХНН от вторичной  отличается тем, что при первичной – страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга  к соли и жажда. При вторичной альдостероновая зона не страдает!!!!

И при  первичной, ярко меняется оттенок кожи – нарастает такая бронзовая  пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.

Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН.
Надпочениковая недостаточность может  быть обратима или нет . Если она обратима, это относительная надпочечниковая недостаточность (срыв  адаптации, реакция на стресс), если не обратима – это болезнь и требуется пожизненная гормонозаместительная терапия препаратами кортизола.

Как диагностировать недостаточность надпочечников:

1 Забор крови на кортизол и АКТГ в 8.00 утра, когда максимальна выработка данного  гормона (по циркадному ритму) или забор в пробирки кортизола слюны по 4 точкам 8.00 - 13.00 - 17.00 - 24.00
2 Суточная  моча на кортизол
3 Забор крови на натрий, калий, хлор
4 Проба с синактеном- депо
5 КТ надпочечников и /или МРТ гипофиза (при подозрении на вторичную ХНН)
6 Консультация фтизиатра
7 Кровь на 17-ОН прогестерон при подозрении на врождённый адреногенитальный синдром
8 Альдостерон и ренин  при  подозрении на первичную ХНН
9.     ВЖХ крови и мочи (высокоэффективная жидкостная хроматография гормонов надпочечников) .

Забор крови на кортизол  и АКТГ сложная процедура. Сложна она тем, что кортизол имеет циркадный ритм выработки - максимально утром и резко минимально ночью. Так вот утром, при начальной форме ХНН, когда кортизол ещё не так низок, по однократному анализу диагноз не поставить, а в 23.00- 24.00, когда концентрация кортизола минимальна, лаборатории не работают.

С 2016 года лаборатория медицинского центра «XXI век» и некоторые другие лаборатории города внедрили в ежедневную практику очень удобный метод определения кортизола в слюне  по 4 точкам 8.00-13.00-17.00-24.00
(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.

Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном –депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению. Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности:
-  в 8.00 делается забор крови на альдостерон и кортизол,
-  в 21.00 вводится синактен в/м (что пациент может сделать дома),
-  на следующее утро, снова сдаётся альдострон и кортизол.

При повышении кортизола более 550 нмоль/л – ХНН  исключена. Проба же позволяет отдифференцировать первичную и вторичную ХНН по повышению уровня альдостерона.

При начальном кортизоле крови утром менее 80нмоль/л - дальнейшие пробы не показаны - диагноз понятен.

По набору представленных анализов делается вывод – это ХНН как болезнь или как функциональное состояние (относительная надпочечников недостаточность), выбирается тактика лечения.

Функциональное состояние надпочечников никогда не сопровождается снижением альдостерона! И хорошо реагирует на пробу с синактеном. Иногда для  постановки диагноза достаточно сделать пробу кортизола  слюны, но это решает только  врач!!!!

Лечение зависит от того, первичная это или вторичная ХНН.
Первичная ХНН  лечится как глюкокортикоидами, так и минерадокортикоидами. Вторичная ХНН и  относительная ХНН  - только глюкокортикоидами.

Препараты кортизола – это гидрокортизон, кортэф, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон. Чаще выбирают  препарат более приближенный к естественному: гидрокортизон или кортэф. Другие препараты – при отсутствии первых!
Для лечения дефицита альдостерона – кортинеф, аналогов у него нет!
Дозы подбираются по  клинической  картине и восстановлению уровней электролитов, кортизола и ренина. Лечение при ХНН – пожизненное, отмена терапии грозит острой надпочечниковой недостаточностью (ОНН)  и летальным исходом !!!

Немного хочется сказать не о болезни, а об отосительной надпочечниковой недостаточности (функциональной) – она в современном мегаполисе стала очень часто  встречаться.

Причины: недосып, чрезмерная умственная нагрузка и срыв адаптации к стрессу, особенно хронический стресс , при этом упорное посещение спортзала на итак  ослабленный организм, работа в состоянии ОРВИ или депрессия после расставания с любимыми или депрессия  по другой причине, резкое ограничение соли в рационе, якобы для пользы для здоровья, приводят к постепенному истощению пучковой зоны надпочечников и снижению выработки кортизола, в худшем случае запускается механизм выработки антител к ним или АКТГ!!!!

В выше перечисленных случаях - показана диагностика нехватки кортизола  по кортизолу крови и слюны  и забор крови на АКТГ  и последующая терапия небольшими дозами ГКС для нормализации самочувствия. Кроме того, нужны: полноценный сон не менее 7 часов в сутки и приём хороших доз витамина С (для стимуляции выработки  своего кортизола).

Вывод напрашивается один – не только гипотиреоз может быть причиной жалоб на слабость и разбитость. И часто, не найдя ответа на свои вопросы при нормальной функции щитовидной железы, пациент продолжает своё хождение по врачам, даже к  психотерапевтам, в поисках причин ухудшающегося самочувствия. Не забываем в таком случае проверить функцию надпочечников.

Продолжение следует ……